{"id":25,"date":"2024-04-19T18:16:02","date_gmt":"2024-04-19T16:16:02","guid":{"rendered":"http:\/\/192.168.1.151\/?page_id=25"},"modified":"2024-07-29T19:46:01","modified_gmt":"2024-07-29T17:46:01","slug":"les-differents-types-de-lipodystrophies","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/aflip.org\/index.php\/les-differents-types-de-lipodystrophies\/","title":{"rendered":"Qu\u2019est-ce que la lipodystrophie ?"},"content":{"rendered":"\r\n

Les lipodystrophies <\/strong>sont des anomalies de r\u00e9partition du tissu adipeux. On appelle syndrome lipodystrophique une situation pathologique dans laquelle on observe une atrophie \u00e9tendue du tissu adipeux corporel, et des troubles m\u00e9taboliques souvent s\u00e9v\u00e8res tels qu\u2019une insulino-r\u00e9sistance et\/ou une dyslipid\u00e9mie avec hypertriglyc\u00e9rid\u00e9mie pr\u00e9dominante. D\u2019autres signes s\u2019associent volontiers au tableau (hypertrophie musculaire, st\u00e9atose h\u00e9patique, hyperandrog\u00e9nie chez la femme, atteinte cardio-vasculaire), et d\u2019autres particularit\u00e9s cliniques caract\u00e9risent les diff\u00e9rentes formes \u00e0 l\u2019origine de ces maladies.Les syndromes lipodystrophiques sont en effet des maladies rares (en France, environ un cas sur un million pour les formes g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9es cong\u00e9nitales, un sur 100 000 pour les formes partielles), mais elles sont h\u00e9t\u00e9rog\u00e8nes, \u00e0 la fois sur le plan clinique et \u00e9tiologique. L\u2019absence du tissu adipeux peut \u00eatre compl\u00e8te comme dans les lipodystrophies g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9es, ou bien n\u2019atteindre que certains territoires corporels dans les formes partielles. Certains syndromes lipodystrophiques sont d\u2019origine g\u00e9n\u00e9tique et d\u2019autres apparaissent comme acquis, le plus souvent dans un contexte dysimmunitaire. Selon ces crit\u00e8res, les syndromes lipodystrophiques sont class\u00e9s en quatre formes principales : g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9es cong\u00e9nitales (CGL), partielles familiales (FPLD), g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9es acquises (AGL) et partielles acquises (APL). Les syndromes lipodystrophiques peuvent aussi s\u2019int\u00e9grer au sein de pathologies syst\u00e9miques complexes, par exemple des maladies inflammatoires et\/ou des syndromes de vieillissement acc\u00e9l\u00e9r\u00e9 (syndromes prog\u00e9ro\u00efdes).<\/span><\/p>\r\n

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Diagnostic<\/span><\/h2>\r\n

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Le diagnostic de lipodystrophie, quel que soit son type, est principalement clinique et implique l’\u00e9valuation du pourcentage de tissu adipeux, la r\u00e9alisation d’analyses sanguines (telles que l’HbA1c, la glyc\u00e9mie, la r\u00e9sistance \u00e0 l’insuline et les triglyc\u00e9rides) et la r\u00e9alisation d’analyses d’organes (IRM\u2026).<\/span><\/p>\r\n

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Des tests g\u00e9n\u00e9tiques peuvent parfois \u00eatre inclus pour confirmer le diagnostic, mais ils ne sont pas obligatoires puisque ce test peut confirmer mais non exclure un diagnostic. En effet, toutes les mutations g\u00e9n\u00e9tiques associ\u00e9es \u00e0 la lipodystrophie n’ont pas \u00e9t\u00e9 identifi\u00e9es et de nombreuses recherches sont en cours sur les similitudes et les diff\u00e9rences entre ces mutations.<\/span><\/p>\r\n

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Les difficult\u00e9s rencontr\u00e9es pour se faire diagnostiquer<\/span><\/h2>\r\n

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Le chemin vers un diagnostic correct de lipodystrophie, quel que soit son type, est souvent compliqu\u00e9.\u00a0<\/span><\/p>\r\n

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La lipodystrophie g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9e est souvent diagnostiqu\u00e9e de la petite enfance \u00e0 l’adolescence, les parents ayant souvent du mal \u00e0 convaincre les p\u00e9diatres de la pr\u00e9sence d’un probl\u00e8me de sant\u00e9, ce qui n\u00e9cessite des consultations avec plusieurs sp\u00e9cialistes avant de parvenir \u00e0 un diagnostic pr\u00e9cis.<\/span><\/p>\r\n

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Les personnes atteintes de lipodystrophie partielle ne pr\u00e9sentent souvent pas de sympt\u00f4mes \u00e9vidents avant la pubert\u00e9, et \u00e0 partir de l\u00e0, la progression de la maladie et les complications de sant\u00e9 qui en d\u00e9coulent varient consid\u00e9rablement d\u2019une personne \u00e0 une autre.<\/span><\/p>\r\n

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La lipodystrophie partielle est souvent identifi\u00e9e \u00e0 tort comme le syndrome de Cushing, ou ses sympt\u00f4mes sont attribu\u00e9s \u00e0 tort uniquement \u00e0 des affections telles que le syndrome des ovaires polykystiques (SOPK) ou le syndrome m\u00e9tabolique, ce qui conduit \u00e0 n\u00e9gliger d’autres probl\u00e8mes de sant\u00e9. Les rapports des patients et des soignants soulignent les obstacles importants rencontr\u00e9s pour \u00eatre reconnus et pris au s\u00e9rieux par les professionnels de la sant\u00e9.<\/span><\/p>\r\n

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Sympt\u00f4mes<\/span><\/h2>\r\n

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La lipodystrophie englobe de nombreuses cons\u00e9quences importantes sur la sant\u00e9. La maladie se manifeste de mani\u00e8re unique chez chaque type et individu, ce qui complique \u00e0 la fois sa progression et l\u2019\u00e9ventail des sympt\u00f4mes ressentis.\u00a0<\/span><\/p>\r\n

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Bien qu\u2019un petit nombre de patients signalent des probl\u00e8mes essentiellement esth\u00e9tiques sans probl\u00e8mes de sant\u00e9 significatifs, la majorit\u00e9 est confront\u00e9e \u00e0 de graves probl\u00e8mes m\u00e9taboliques. La r\u00e9partition de la perte de tissu adipeux varie \u00e9galement selon le type de lipodystrophie et varie d\u2019une personne \u00e0 une autre.<\/span><\/p>\r\n

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Un aspect critique de la lipodystrophie est la localisation anormale des graisses, notamment dans la circulation sanguine et dans les organes vitaux comme le c\u0153ur, les reins, le foie et le pancr\u00e9as, en raison de taux de leptine faibles ou absents.\u00a0<\/span><\/p>\r\n

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Une fa\u00e7on plus simple de le dire est la suivante : \u00ab lorsque la graisse n\u2019a pas d\u2019endroit s\u00fbr o\u00f9 aller, elle se localise aux mauvais endroits \u00bb.<\/span><\/p>\r\n

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Ce mauvais placement des graisses peut entra\u00eener de graves probl\u00e8mes de sant\u00e9, notamment la r\u00e9sistance \u00e0 l’insuline, le diab\u00e8te, l’hypercholest\u00e9rol\u00e9mie, la st\u00e9atose h\u00e9patique, la pancr\u00e9atite et les maladies cardiaques et\/ou r\u00e9nales, r\u00e9sultant de l’incapacit\u00e9 du corps \u00e0 stocker les graisses de mani\u00e8re appropri\u00e9e.<\/span><\/p>\r\n

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Traitement<\/span><\/h2>\r\n

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\u00c0 l\u2019heure actuelle, il n\u2019existe aucun rem\u00e8de pour tous les types de lipodystrophie et les r\u00e9ponses aux traitements peuvent diff\u00e9rer consid\u00e9rablement d\u2019un individu \u00e0 l\u2019autre.<\/span><\/p>\r\n

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Pour la lipodystrophie g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9e, Myalept (m\u00e9treleptine) est le seul traitement actuellement approuv\u00e9.<\/span><\/p>\r\n

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Il n\u2019existe aucun traitement approuv\u00e9 sp\u00e9cifiquement pour la lipodystrophie partielle. Les approches alternatives incluent des modifications du mode de vie telles que le r\u00e9gime alimentaire et l’exercice, ainsi que les traitements conventionnels du syndrome m\u00e9tabolique, notamment les m\u00e9dicaments contre le diab\u00e8te oraux et injectables, l’hormonoth\u00e9rapie substitutive (sp\u00e9cifiquement approuv\u00e9e pour la lipodystrophie g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9e) et diverses interventions cosm\u00e9tiques.<\/span><\/p>\r\n

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Cependant, ces m\u00e9thodes de traitement traditionnelles ne sont souvent pas efficaces, ce qui n\u00e9cessite une surveillance rigoureuse des personnes affect\u00e9es.\u00a0<\/span><\/p>\r\n

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Le besoin pressant de recherche innovante et de d\u00e9veloppement de nouvelles avenues de traitement demeure essentiel dans la qu\u00eate de l\u2019am\u00e9lioration de la qualit\u00e9 de vie des personnes atteintes de lipodystrophie.<\/span><\/p>\r\n

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Le parcours du patient en lipodystrophie g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9e :<\/span><\/h2>\r\n

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Patient-Journey-GL-and-PL-FR-2-1<\/a><\/span><\/p>\r\n

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Les lipodystrophies sont des anomalies de r\u00e9partition du tissu adipeux. On appelle syndrome lipodystrophique une situation pathologique dans laquelle on observe une atrophie \u00e9tendue du tissu adipeux corporel, et des troubles m\u00e9taboliques souvent s\u00e9v\u00e8res tels qu\u2019une insulino-r\u00e9sistance et\/ou une dyslipid\u00e9mie avec hypertriglyc\u00e9rid\u00e9mie pr\u00e9dominante. D\u2019autres signes s\u2019associent volontiers au tableau (hypertrophie musculaire, st\u00e9atose h\u00e9patique, hyperandrog\u00e9nie chez … <\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"footnotes":""},"class_list":["post-25","page","type-page","status-publish","hentry"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/aflip.org\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/25","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/aflip.org\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/aflip.org\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/aflip.org\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/aflip.org\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=25"}],"version-history":[{"count":10,"href":"https:\/\/aflip.org\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/25\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":261,"href":"https:\/\/aflip.org\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/25\/revisions\/261"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/aflip.org\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=25"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}